Hydrocéphalie de l'enfant
[?] Qu'est-ce que c'est ?
C'est l'augmentation de la quantité de liquide céphalorachidien, provoquant la dilatation des cavités de l'encéphale (ventricules, etc.).
L'hydrocéphalie touche environ 1 à 4 enfants sur 1000.
[?] Mécanismes
Le cerveau et la moelle épinière sont enveloppés dans une membrane à 3 feuillets : les méninges. La pie-mère est le feuillet qui adhère intimement à la substance nerveuse. L'arachnoïde est le feuillet du milieu et la dure-mère est le feuillet le plus superficiel.
Ces feuillets délimitent une cavité virtuelle, stérile, dans laquelle circule le liquide céphalo-rachidien ou L.C.R.
Le L.C.R. est sécrété au niveau des plexus choroïdes dans les ventricules cérébraux latéraux, cavités creusées dans le parenchyme cérébral. Le liquide transite dans le 3° ventricule, traverse le canal de Sylvius pour se trouver dans le 4° ventricule. De là, deux voies s'ouvrent à lui. Il peut descendre dans le canal de l'épendyme au centre de la moelle épinière ou bien sortir par les trous de Magendie et de Luschka dans l'espace sous arachnoïdien formant à ce niveau les "citernes de la base".
Au niveau de la concavité de la boîte crânienne, le L.C.R. est résorbé par les granulations de Pacchioni .
[?] Causes et facteurs de risque
L'hydrocéphalie résulte d'une hyperpression dans le circuit du L.C.R. provoquée par un obstacle sur son trajet.
Il peut s'agir de malformations secondaires à une maladie foetale (toxoplasmose, rubéole, maladie des inclusions cytomégaliques etc...) une sténose de l'aqueduc de Sylvius, une imperforation des trous de Luschka ou de Magendie. Ces obstacles vont empêcher la libre circulation du L.C.R.. La gêne au passage entraîne une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.
Les hémorragies méningées (traumatisme obstétrical etc...), les méningites peuvent laisser comme séquelle une sorte de "feutrage" des citernes de la base ou de la convexité qui constitue un obstacle à la résorption du L.C.R. entraînant par conséquent une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.
D'autres causes sont parfois retrouvées : hydrocéphalie liée au chromosome X (syndrome de Bickers et Adams) avec malposition des pouces, porencéphalie (anoxie néonatale), tumeur intracrânienne. Parfois, aucune cause n'est retrouvée et on parle d'hydrocéphalie idiopathique.
[?] Les signes de la maladie
Le signe principal est l'augmentation de volume de la tête.
Le diagnostic peut être porté à la naissance où la dimension de la tête a pu représenter une complication obstétricale. Parfois, l'échographie in-utéro avait permis à l'obstétricien de faire le diagnostic anténatal. Une dilatation des ventricules à deux examens successifs doit faire poursuivre les investigations à la recherche d'une malformation. Le caryotype foetal et l'imagerie par résonance magnétique foetale sont les examens les plus utiles pour dépister un spina bifida de petite taille, une agénésie du corps calleux ou une anomalie du cervelet.
Le diagnostic peut être porté au cours du premier mois de vie devant l'augmentation rapide du périmètre crânien.
Le front est bombant, la fontanelle est largement ouverte et tendue. Les sutures sont disjointes. Les yeux en "coucher de soleil" ( rétraction des paupières supérieures vers le haut et abaissement des globes oculaires découvrant un croissant de sclérotique blanche au dessus des iris) sont un signe classique de grande valeur. Les veines épicrâniennes sont dilatées, très visibles. Des troubles neurologiques sont souvent associés.
La transillumination du crâne ne montre pas de diffusion du halo lumineux contrairement à l'hématome sous-dural ; cet examen est rarement pratiqué. L'échographie trans-fontanellaire (ETF) est un examen moderne de grand intérêt. C'est néanmoins le scanner cérébral (tomodensitométrie) et surtout l'imagerie par résonance magnétique qui confirment l'hydrocéphalie et précisent son type.
Le risque majeur est l'atrophie corticale après compression prolongée du parenchyme cérébral.
L'évolution est imprévisible. Parfois l'hydrocéphalie se stabilise spontanément en laissant néanmoins des séquelles neuro-psychiques.
Certaines malformations sont fréquemment associées : spina bifida, méningocoele occipital, anomalie de la charnière cervico-occipitale etc...
[?] Diagnostic différentiel
Il faut différencier l'hydrocéphalie
De la macrocéphalie du prématuré (croissance de rattrapage) ;
De la macrocéphalie familiale (tout le monde dans la famille a une grosse tête...!) ;
Des hématomes sous-duraux ;
De la macrocéphalie des maladies de surcharge (Tay-sachs etc...) ;
De la craniosténose sagittale.
[?] Traitement
Le traitement des hydrocéphalies évolutives consiste en une dérivation du L.C.R. dans une cavité naturelle où il peut se résorber : oreillette droite par l'intermédiaire d'une valve ventriculo-atriale ou plus souvent cavité péritonéale grâce à une valve ventriculo-péritonéale.
Des complications mécaniques (blocage de la valve) et surtout infectieuses (septicémie, péritonite) sont possibles et des réinterventions sont nécessaires car le matériel devient inadapté avec la croissance de l'enfant.
Le pronostic est fonction de la cause, de l'âge, de la précocité et de la qualité du traitement neurochirurgical ainsi que des malformations associées.
Une entité particulière : l'hydrocéphalie externe
Elle représente 2 à 5% des grosses têtes de l'enfant.
Il s'agit le plus souvent d'un garçon de 2 ou 3 mois qui présente une augmentation anormale de son périmètre crânien. L'examen clinique est normal par ailleurs. Le scanner cérébral met en évidence des espaces péricérébraux élargis, de même que les sillons hémisphériques, la scissure interhémisphérique et la citerne de la base. Les ventricules sont normaux ou peu dilatés. L'évolution est spontanément favorable. La cause est inconnue. On classe souvent dans ce chapitre, les kystes arachnoïdiens conduisant à une augmentation du périmètre crânien et généralement de bon pronostic
Voilà en gros ce que j'ai ou que j'ai eu ... je vous en reparlerai plus tard 
